Не пропусти
Главная » Здоровье » Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииЭкстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.

По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.

В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологиивыделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.

При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииЖелательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.

По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииорганов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.

Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Необходимо ли читать инструкции к лекарствам?

Как верно принимать фармацевтические препараты, все эти пилюли, капсулы, облатки, микстуры, БАДы и пр.? Кажется, куда уж проще — купил в аптеке, проглотил, запил водичкой и ждёшь излечения. Оказывается, чтоб ...

Золотарник канадский

В последние 20–30 лет по обочинам дорог распространился золотарник канадский. По воззрению ряда ученых, он – один из более брутальных заносных видов растений. Золотарник канадский (Solidago canadensis L.) родом из ...

УЗИ сосудов головы и шеи: показания, техника выполнения

Если пациента беспокоят головные боли, обмороки, шум в ушах или головокружения, ему назначают УЗИ сосудов головного мозга. Проводится это обследование и при инсульте, нарушениях кровообращения. Безопасный и эффективный метод позволяет ...

Лечим гайморит дома

Здравствуйте! Лечение гайморита подразумевает комплексный подход. Невозможно решить эту проблему с помощью одного лекарства или одного метода. Необходим симбиоз методик и комплексный подход. В данном материале мы будем рассматривать исключительно ...

Отвар шалфея

Шалфей – лекарственное растение в виде высокой травы или полукустарника семейства Яснотковые. Родиной его является Средиземноморье, откуда с купцами он проник на остальные континенты. В природе существует более 900 видов ...

Цинковая мазь

На данный момент опять стало очень пользующимся популярностью старинное аптечное средства — цинковая мазь. Я отвечу на самые животрепещущие вопросы, задаваемые по поводу этого средства. В.: Что собой представляет цинковая ...

Тубулопатии опасное поражение почек с непредсказуемыми последствиями

Почки являются жизненно важным органом в организме каждого человека. Довольно часто они подвергаются самым различным заболеваниям, которые в свою очередь сильно влияют на выполнение их функций. Если недуг почек проигнорировать, ...

Частые позывы к мочеиспусканию у мужчин: причины и лечение

Беспокойство при мысли о важном совещании, длительной поездке в транспорте, постоянные поиски ближайшего туалета в незнакомом месте. С такими проблемами сталкивается мужчина, который испытывает частые позывы к мочеиспусканию. О чем ...

Боремся с целлюлитом! (ВИДЕО)

Избавиться от целлюлита грезит любая 2-ая дама. Механизм образования целлюлита прост. Поначалу под кожей накапливается жидкость, из которой формируются ячейки. В их появляется жир, создающий эффект апельсинной корки. Врачи убеждены, ...

Современные антибиотики, которые назначают при воспалении почек

Одним из самых неприятных и распространённых заболеваний является воспаление почек. Оно сопровождается сильными болями и многочисленными иными симптомами. Современные методы диагностики способны выявить у пациента и степень, и сложность данной ...

8 самых нужных напитков

Ничто не может стопроцентно поменять потребность нашего организма в обычный воде. Это более верный и нужный источник воды. Но, есть напитки, которые не считая воды, дают нашему организму еще много ...

Отек гортани у ребенка – опасное состояние, требующее неотложной помощи

Содержание Почему возникает и как проявляется отек гортани? Действия родителей Лечение Отек гортани у ребенка – сужение гортани, характеризующееся возникновением дыхательной недостаточности в острой форме. Такое состояние ребенка относится к ...

Опущение почки – что делать при таком диагнозе

Зачастую, ощущая боли в области поясницы, люди пренебрегают ними, считая, что боль провоцируют проблемы с позвоночником, пуская все на авось. Не задумавшись над серьезностью ситуации, можно недоглядеть начало такой серьезной ...

Мороз по коже

1-ое суровое похолодание напомнило многим дамам, что такое трудности с кожей в период отопительного сезона. Заморочек много, решают их по-разному, но не всегда отлично. Советов о том, как необходимо ухаживать ...

Когда собирать ромашку

Лекарственная ромашка – это распространенное травянистое растение семейства Астровых. Представители этого вида имеют слабо разветвленный корень бурого цвета, прямостоячий облиственный стебель высотой до 65 см и перисторассеченные на отдельные узколинейные ...

Диета Аткинса

Диета Аткинса – одна из самых быстродействующих и действенных диет. В особенности она популярна на Западе. Многие голливудские звезды – Кэтрин Зета-Джонс, Рене Зельвегер, Дженнифер Лопес, Минни Драйвер, Мэтью Перри, ...

Оптимальный выбор терапии эректильной дисфункции

На вопросы отвечает д.м.н., профессор кафедры акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии ИПО ФГБУ «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова» Минздрава РФ, профессор кафедры урологии ФГБУ «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ, ...

Брось сигарету

Никто из нас не желает быть старенькым, нездоровым и безобразным… Но нередко наши вредные привычки приближают нашу старость, навлекают на нас заболевания и превращают красавиц в монстров… Одна из таких ...

Фронтит – симптомы и лечение

Фронтит – разновидность синусита, но протекающая очень тяжело. При заболевании воспалительный процесс поражает лобную придаточную пазуху носа. Самый опасный – острый фронтит, для которого характерно воспаление слизистой оболочки лобной пазухи, ...

Анютины глазки описание, полезные свойства, применение

Анютины глазки (трехцветную фиалку) относят к однолетнему травянистому растению. Народные целители яркие цветочки называют братчиками, Иван-да-Марья. Современным садоводам удалось вывести гибридную фиалку Виттрок, которая имеет крупные и яркие цветки. Отмечаем, ...

Болит низ живота у мужчин: причины и что делать

Боли внизу живота у мужчин бывают нечасто. Однако если же все-таки болит живот, то это свидетельствует о достаточно опасном состоянии. Ведь боли (болевые ощущения) просто так не появляются. Поэтому не стоит терпеть, а ...

Заражения лекарственными препаратами реальна!

Современная тенденция самолечения, пропагандируемая с экранов телевизора, не является положительным феноменом. Специалисты уверены – большинство препаратов для лечения симптоматических проявлений состоят из специфических компонентов, которые представляют собой реальную опасность заражения ...

Бросил курить растет живот (что делать и как решить проблему)

Сегодня модно быть здоровым и выглядеть хорошо. И вряд ли здоровье у кого-то ассоциируется с сигаретой. Все больше людей следят, чтобы не поправиться, увлекаются спортом и предпочитают отдыхать путешествуя. Давно ...

В Дании собирают налог на жир

С 1 октября 2011 года датские власти начнут пожинать плоды нового способа борьбы с ожирением цивилизации. Идет речь о налоге, из-за которого в стране подорожают все продукты, содержащие вредные для ...

Рейтинг@Mail.ru
Яндекс.Метрика